В данной статье рассмотрим, что такое нефробластома, почему она появляется, как ее диагностируют и лечат. И главное – какой прогноз жизни имеют дети с подтвержденным диагнозом.
Что такое опухоль Вильмса
Одним из распространенных видов злокачественных опухолей почек у детей считается опухоль Вильмса, или нефробластома, как ее принято называть в онкологии. Это заболевание встречается примерно в 5% случаев выявления рака в группе населения до 14 лет. То есть, примерно у одного ребенка из тысячи.
Нефробластома (опухоль Вильмса) – это эмбриональный рак, высокозлокачественное новообразование тканей одной или двух почек плода. Развивается из бластемы, стромы и эпителия – плюрипотентных клеток-предшественников нефрогенной ткани. Опухоль Вильмса получила свое название в 1899 г. по имени немецкого патолога Макса Вильмса обосновавшего ее гистогенез. Зачастую сочетается с другими аномалиями развития плода.
Если у ребенка до 5 лет выявлена злокачественная опухоль почки, то в 80–90% случаев это будет нефробластома. Средний возраст постановки диагноза – 3,5 года при односторонней опухоли Вильмса и 2,5 лет – при двусторонней.
Как правило, заболевание носит спорадический характер. Но в 10% случаев специалисты связывают опухоль Вильмса с генетической предрасположенностью. По данным ученых, занимающихся изучением онкологических заболеваний, альтерации не менее 40 генов, могут влиять на развитие НБ. Из них наиболее хорошо изучены WT1 и WT2, которые, в свою очередь, ассоциированы с некоторыми генетическими синдромами:
- синдром Дениса–Драша;
- WAGR-синдром;
- синдром Перлмана;
- синдром Беквита–Видемана;
- изолированная гемигипертрофия и др.
Наследственную предрасположенность к нефробластоме у детей указывают в анамнезе при наличии аналогичного диагноза в семье, мультифокальности, предбилатеральном поражении почек, а также при сочетании НБ с вышеназванными генетическими синдромами.
Симптомы нефробластомы у детей
На начальном этапе заболевания симптоматика не выраженная, поэтому диагностирование может быть затруднено. По мере роста опухоли она становится очевиднее, уплотнение можно прощупать или даже определить визуально.
Что должно насторожить родителей:
- жалобы ребенка на боль в животе;
- рвота и другие симптомы, схожие с интоксикацией – до 10% случаев;
- потеря веса, быстрая утомляемость;
- повышение температуры без видимой причины;
- кровь в моче (микро- /макрогематурия) – в 30% случаев;
- артериальная гипертензия – в 25% случаев.
Список симптомов может быть значительно шире, если опухоль Вильмса начинает давать метастазы. Например, респираторная симптоматика присоединяется при наличии метастазов в легких.
Внимание! Если вы нащупали в животике ребенка какие-то уплотнения или наблюдаете другие настораживающие симптомы, срочно обратитесь к врачу для тщательного обследования. Любое промедление может привести к развитию высокоагрессивной формы опухоли Вильмса.
Классификация нефтобластом
Классифицировать опухоль Вильмса принято по гистологии, группе риска и/или стадии заболевания.
Гистологическая классификация
В составе нефробластом при биопсии выделяют эпителий, строму и бластему. Это плюрипотентные клетки-предшественники нефрогенной ткани. Также при определении типа НБ учитывают индуцированные терапевтически изменения.
Таблица с ключевыми гистологическими характеристиками типов опухоли Вильмса:
Классификация по группам риска
Определение группы риска проводят по результатам гистологии с учетом необходимости химиотерапевтического лечения в предоперационный период. См. таблицу.
Классификация по стадии заболевания
Определение стадии нефробластомы происходит на основании операбельности и степени необратимости онкопроцесса:
- Стадия I. Опухоль локализуется в пределах почки, либо выходит за ее контуры, но заключена в целостную капсулу. Сосуды почечного синуса не повреждены.
- Стадия II. Новообразование выходит за границы почки и распространяется на периренальные ткани. Несмотря на частичную инфильтрацию лимфатических и кровеносных сосудов почечной вены и синуса, а также возможное поражение прилежащих органов, стенок мочеточника и нижней полой вены, возможность иссечения опухоли с «чистыми» краями резекции сохраняется.
- Стадия III. Операция невозможна из-за проникновения новообразования в органы и структуры организма, выполняющие витальные функции.
- Стадия IV. Гематогенные метастазы в печени, легких, костях, лимфоузлах, расположенных вне полости таза и брюшной полости. Прогноз 4 стадии негативный, но надежда на излечение остается.
- Стадия V. Неоперабельная нефробластома обеих почек (двусторонняя форма).
При метастатической или билатеральной форме локальная стадия НБ может не совпадать с клинической. Определение стадии заболевания при билатеральной форме проводится отдельно для каждой стороны.
Диагностика опухоли Вильмса
Диагноз «Нефробластома» ставится на основе анализа жалоб пациента, данных физикальной диагностики, лабораторных и инструментальных исследований.
Осмотр и опрос
Сбор анамнеза начинается с опроса. Врача будут интересовать проявления заболевания, их длительность и интенсивность. Приготовьтесь ответить на вопросы о наличии онкологических и урогенитальных заболеваний у всех членов семьи, а также о течении беременности и акушерском диагнозе плода. Особое значение во время опроса придается изучению врожденных пороков развития (ВПР).
Далее настает время для клинического осмотра. Доктор измеряет рост и вес ребенка (соотношение роста и веса не должно сильно отклоняться от нормы), артериальное давление, проводит пальпацию живота. Если опухоль прощупывается, ее пальпируют более тщательно для определения границ.
Лабораторные исследования
Для оценки общего состояния организма ребенку назначают анализы:
- крови общий;
- крови биохимический (гемоглобин, билирубин, мочевину, глюкозу и др.);
- коагулограмма (свертываемость);
- мочи (общий).
Инструментальные исследования
Главным в изучении патогенеза заболевания по-прежнему остается визуализация новообразования при помощи инструментальной диагностики. Она помогает определить локализацию опухоли, ее размеры и степень разрастания. Список таких исследований включает:
- УЗИ и/или МРТ левой и правой почки, брюшной полости (в некоторых случаях КТ с контрастным усилением);
- Флюорография или КТ грудного отдела (выявление легочных метастазов);
- сцинтиграфия почек и ангиография сосудов;
- ЭКГ или ЭхоКГ.
Для уточнения диагноза могут быть назначены и другие исследования. Наиболее распространенный анализ – биопсия. Как правило, ее назначают в случае нетипичной клинической картины. Извлеченный микропрепарат пораженной ткани направляется на патолого-анатомическое исследование, по результатам которого врач может четче представить себе картину болезни и разработать эффективный протокол лечения.
Трепан-биопсия не проводится детям до полугода. Обычно им показана незамедлительная операция. Еще одно противопоказание для проведения биопсии – кистозный характер опухоли. В этом случае есть риск повреждения капсулы.
Лечение нефробластомы
Протокол клинических рекомендаций для лечения нефробластомы всегда подбирается индивидуально для каждого пациента. В нем учитываются:
- возраст;
- физикальные характеристики;
- группа риска;
- стадия заболевания;
- гистологическое строение опухоли.
В лечении могут быть использованы лучевая терапия или трансплантация стволовых клеток. Но чаще всего врачи выбирают апробированные методики – химиотерапию (в т. ч. высокодозную) и хирургическое вмешательство.
Подробнее о трансплантации стволовых клеток читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Трансплантация-гемопоэтических-стволовых-клеток-при-лечении-детей-с-онкологическими-и-гематологическими-заболеваниями/a1194.aspx
Хирургическое вмешательство
Удаление опухоли – основной этап лечения нефробластомы. В зависимости от каждого конкретного случая операцию проводят либо в качестве первого этапа лечения, либо после окончания неоадъювантной химиотерапии.
В соответствии с современными рекомендациями оперативное вмешательство в качестве первого этапа показано:
- при кистозной форме нефробластомы;
- детям до семи месяцев;
- подросткам старше 16 лет.
Цель операции – тотальное удаление опухоли. Чаще всего при односторонней нефробластоме прибегают к полному удалению пораженной почки – нефроэктомии. В исключительных случаях и только на ранней стадии возможна малоинвазивная операция, сохраняющая пораженный орган.
При двусторонней нефробластоме стратегия и тактика лечения разрабатываются индивидуально. Основной задачей хирургов в этом случае становится сохранение функциональности хотя бы одной почки.
Химиотерапия
Химиотерапевтическое лечение направлено на подавление роста и распространения раковых клеток. Этот метод лечения применяют как до, так и после нефроэктомии.
Предоперационная химиотерапия называется неоадъювантной и назначается пациентам от семи месяцев до 16 лет. Цель такого лечения – сокращение объемов опухоли. Как правило, редуцированные злокачественные новообразования удаляются во время операции гораздо легче.
Послеоперационная химиотерапия называется адъювантной. Комбинация препаратов составляется индивидуально с учетом физикальных характеристик пациента, гистологии, размера и стадии нефробластомы. Чаще всего ее начинают применять через две недели после оперативного вмешательства и контрольных исследований под наблюдением врачей. Срок проведения предусматривается протоколом, который на этом этапе может быть пересмотрен.
Лучевая терапия
Не самый распространенный способ лечения нефробластомы. Только 15% пациентов с опухолью Вильмса получают лучевую терапию. Детали протокола зависят от физикальных данных пациента, гистологии и стадии заболевания. Кроме того, в учет принимается ответная реакция организма на химиотерапию и статус резекции опухоли.
Таргетная терапия
Инновационный подход к лечению опухоли Вильмса, особенность которого – целевое воздействие на раковые клетки с минимальным воздействием на здоровые ткани и органы. Использование метода значительно повышает эффективность лекарственной терапии и снижает риск побочных эффектов.
Прогноз лечения рака почек
Когда проходит первый шок от постановки диагноза, родители начинают искать главное – каков прогноз жизни ребенка с опухолью Вильмса. Помните – нефробластома излечима. Более 90% пациентов с локализованной формой и 75% с метастазами выздоравливают – такова статистика лечения рака почек. Однако выздоровление – результат совместных усилий родителей и докторов. Ни один высококвалифицированный специалист – детский онколог, хирург, радиолог ничего не сможет сделать, если у вас опустятся руки. Поэтому побольше оптимизма, веры в себя и своего ребенка.
Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Опухоль-Вильмса-нефробластома-что-скрывается-за-диагнозом/a1071.aspx
Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)
Требуется консультация специалиста.
